¿Emergencia Médica?
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Enfermedad de Hirschsprung
Especialista sugerido: Cirujano pediátricoLa enfermedad de Hirschsprung es una grave afección y malformación congénita, detectada habitualmente en recién nacidos, que afecta el intestino grueso (el colon) y ocasiona dificultades severas y letales para el paso de las heces.
¿Qué es esta Enfermedad Intestinal?
Ocurre debido a una malformación durante el desarrollo fetal. Las células nerviosas (ganglionares) que controlan los movimientos musculares rítmicos del intestino nunca terminan de formarse en el tramo final del colon o el recto. Sin estos nervios, esa porción del intestino está paralizada o constantemente contraída, deteniendo el avance de las heces. Esto causa un bloqueo masivo y destructivo, distendiendo enormemente el intestino sano que queda por encima (megacolon tóxico).
Extensión de la Carencia de Nervios
Se clasifica por la longitud del segmento intestinal sin nervios:
Es más frecuente en niños varones y tiene una fuerte asociación con trastornos genéticos como el Síndrome de Down.
Detección Neonatal y Quirúrgica
El pediatra o cirujano empleará pruebas específicas ante la sospecha de obstrucción:
- Biopsia rectal (el 'estándar de oro'; el cirujano extrae un diminuto fragmento del revestimiento del recto para confirmar bajo el microscopio la ausencia total de células nerviosas ganglionares)
- Radiografía abdominal con enema de contraste (se introduce bario por el ano para visualizar en rayos X la zona estrecha y enferma, y la zona superior masivamente dilatada)
- Manometría anorrectal (se infla un pequeño globo en el recto para medir los reflejos de los músculos del esfínter)
Corrección Quirúrgica Definitiva
Esta enfermedad siempre requiere cirugía para salvar la vida del paciente:
Fases del Procedimiento
- Cirugía de 'descenso' (pull-through): El cirujano pediátrico extirpa la parte del colon que no tiene nervios y empuja (desciende) la parte sana del intestino conectándola directamente al ano.
- Cirugía en dos etapas con colostomía (si el niño está muy enfermo o el intestino está muy inflamado, primero se realiza una colostomía temporal para que el intestino sane, y meses después se realiza la cirugía de descenso definitiva).
- Cuidados postoperatorios (entrenamiento intestinal y manejo de dieta, ya que los niños operados pueden seguir sufriendo episodios de estreñimiento o incontinencia).
¿Cuándo es una emergencia en el recién nacido o bebé?
El diagnóstico y tratamiento deben ser muy rápidos. Acude a urgencias o al pediatra si el bebé:
- No expulsa su primer excremento (el meconio oscuro) dentro de las primeras 48 horas de vida
- Tiene el vientre inusualmente hinchado y duro (distensión abdominal severa)
- Vomita líquido de color verde brillante (vómito bilioso, signo claro de obstrucción intestinal total)
- Presenta fiebre, diarrea fétida o letargo extremo (signos de enterocolitis)
Tratamiento de Enfermedad de Hirschsprung en tu Ciudad
Si buscas atención médica o psicológica especializada, puedes explorar opciones de tratamiento disponibles cerca de ti:
Especialistas que Tratan la Enfermedad de Hirschsprung
Dependiendo de tus síntomas y la etapa de la Enfermedad de Hirschsprung, diferentes especialistas pueden intervenir para brindarte un tratamiento integral y personalizado.
Expertos en Cirujano pediátrico para el Tratamiento de Enfermedad de Hirschsprung por Ciudad
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